НОБЕЛОВИ ЛАУРЕАТИ / 1976 г. / ФИЗИОЛОГИЯ ИЛИ МЕДИЦИНА / КАРЛТЪН ГАЙДУШЕК

Карлтън Гайдушек (Carleton Gajdusek)

9 септември 1923 г. - 12 декември 2008 г.

Нобелова награда за физиология или медицина (заедно с Барух Блумбърг)

(За откриването на нови механизми за възникването и разпространението на инфекциозните заболявания.)

Американският педиатър и вирусолог Даниел Карлтън Гайдушек е роден в Йонкърс (щат Ню Йорк). Той е най-големият от двамата синове на преуспяващия месар Карл Гайдушек, словак по произход, емигририл в Съединените щати, и Отилия (Доброцки) Гайдушек, дъщеря на унгарски емигранти. „Заради всепоглъщащото увлечение на майка ми от литературата и фолклора – спомня си Гайдушек – с брат ми бяхме възпитавани въз основа на Омир, Хезиод, Софокъл, Плутарх и Вергилий и знаехме за тях, преди още да се научим да четем“. Но за разлика от брат си, който по-късно става поет и критик, Гайдушек започва рано да проявява интерес към математиката и другите точни науки. Още като дете прекарва дълги часове в Института за изучаване на растенията „Бойс Томсън“ в Йонкърс, където работи като ентомолог леля му Айрин Доброцки. През училищните си години той прекарва там цялото лято и това увлечение води до решението му да учи физика, биология и математика в университета „Рочестър“, където постъпва през 1940 г. на шестнадесетгодишна възраст. След завършването на университета през 1943 г. със степента бакалавър по биофизика Гайдушек е приет в Харвардското медицинско училище, където след три години е удостоен с медицинска степен.

Макар че от дете иска да се занимава с медицински изследвания, Гайдушек е увлечен от клиничната педиатрия. „Децата са очарователни – признава си по-късно той, - а техните медицински проблеми... изглеждаха по-трудно разрешими от проблемите на възрастните“. Тези причини го подтикват да заема длъжността лекар в детските болници в Бостън и Ню Йорк, след което преминава двегодишен стаж по физическа химия в Калифорнийския технологичен институт, където работи заедно с Лайнъс Поилнг и други изследователи, които му оказват силно влияние, сред които Джордж Бидъл и Макс Делбрюк. От 1949 до 1952 г. Гайдушек се занимава с вирусоложки изследвания в Харвардската лаборатория „Джон Андърс“, като едновременно с това е стипендиант на Националния фонд по детския паралич.

През 1952 г. Гайдушек е призован в армията и служи две години в Медицинския армейски център „Уолтър Рийд“. Двете следващи след уволнението си от армията години той прекарва в института „Пастьор“ в Техеран (Иран), изучавайки инфекциозни заболявания (такива като бяс и чума) и скорбута. Тези изследвания го отвеждат в Австралия, където през 1954 г. се занимава с вирусология заедно с Макфарлейн Бърнет в Института за медицински изследвания „Уолтър и Елиза Хол“ в Мелбърн.

Изучавайки развитието на децата и разпространението на болестите сред коренното население на Австралия и Нова Гвинея, Гайдушек се запознава с Винсънт Зигас, работник в Австралийската здравна служба. Зигас му разказва за племето форе – хора, живеещи високо в планините на Източна Нова Гвинея и изостанали в развитието си на равнището на каменния век. Мнозина от членовете на това племе страдат от смъртоносно дегенеративно заболяване на мозъка, което наричат „куру“ и което никога от никого не е проучвано. Гайдушек, заедно със Зигас, се установява сред членовете на племето, изучава езика им и прекарва там около една година, започвайки да изследва необичайното заболяване.

През 1958 г. Гайдушек става завеждащ лабораторията на Националния институт за нервни и психични болести, намиращ се под шапката на Националния здравен институт (НЗИ) в Бетсайда (щат Мериленд), като едновременно с това продължава да проучва болестта „куру“ в Нова Гвинея и ходи там не по-рядко от едни път в годината.

Гайдушек и Зигас смятат отначало, че „куру“ се предизвиква от вирус. Но не успяват да изолират болестотворния агент или да предизвикват заболяване при животни с помощта на традиционните вирусоложки методи. Тъй като болестта видимо поразява членовете на едни и същи семейства, учените достигат до предположението, че има сложна генетична природа. Но през 1959 г. специалистът по болести на нервната система при животните Уилям Хадлоу (проучващ заболяванията на нервните тъкани) от лабораторията „Роки Маунтен“ към НЗИ, като анализира резултатите от проучването на „куру“, подчертава, че синдромите на това заболяване са идентични с тези на скрейпи, дегенеративно неврологично заболяване при овцете. Скрейпи се отличава с изключително дълго време на инкубационен период – обикновено минават години между възможното заразяване на животните и появата у тях на първите симптоми на заболяването, а възбудителят му получава названието бавен вирус. Макар че болестта може да се предава от едно животно на друго, вирусът на скрейпи не е изолиран.

Гайдушек разбира, че предаването на „куру“ също може да се обясни с наличието на бавен вирус. В племето форе се практикува ритуален канибализъм: след смъртта на починал роднина останалите живи членове на семейството изяждат в знак на уважение главния му мозък. Този обичай осигурява пряк път за предаване на вируса. През 1963 г. Гайдушек започва експерименти за пресаждане на образци от тъкани на главния мозък на починали от „куру“ хора на човекоподобни маймуни: след две години у първите експериментални животни се появяват признаци на болестта. Първоначално Гайдушек прави опити с шимпанзета, но след това успява да зарази с „куру“ и низши маймуни.

Постигнатите успехи подтикват Гайдушек и неговите колеги да търсят бавни вируси като възможни причини на други дегенеративни промени в главния и гръбначния мозък. Към 1971 г. са получени резултати, свидетелстващи, че болестта на Кройцфелд-Якоб (БКЯ) може да се предава на животни. Това рядко дегенеративно заболяване на главния и гръбначния мозък има симптоми, сходни със симптомите на „куру“ и е разпространено по целия свят.

Проведените от Гайдушек изследвания на скрейпи, „куру“ и БКЯ доказват, че болестите, предизвиквани от бавни вируси, имат редица други важни общи характеристики освен дългия инкубационен период. Докато обикновените вирусни инфекции се съпровождат по провило от изразена имунна реакция, характеризираща се с възпалителни процеси, повишаване на температурата, изработване на антитела и интерферони, бавните вируси явно не предизвикват подобни реакции.

Най-поразителните и противоречиви резултати от изследването на бавните вируси засягат техния строеж. Другите известни вируси се състоят от малко количество нуклеинова киселина - дезоксирибонуклеинова (ДНК) или рибонуклеинова (РНК), - затворена в протеинова обвивка. Протеинът служи като средство за транспортиране на нуклеиновата киселина в клетката стопанин, където се включва в клетъчния механизъм за образуване на нови вируси. Но бавните вируси не могат да бъдат инактивирани с лечебни средства като формалдехид, ултравиолетово излъчване или висока температура, които разрушават нуклеиновите киселини и лишават повечето вируси от инфекционни свойства. Вирусите могт да бъдат безкрайно малки, обаче все пак се виждат с електронен микроскоп. Но електронномикроскопските изследвания на болестите, предизвиквани от бавни вируси, не водят до откриване на вирусоподобни частици.

Всички тези факти убеждават Гайдушек и другите учени, че бавните вируси са принципно нов болестотворен агент. Малките протеинови нишки, открити в инфектирания от бавни вируси главен мозък, са, както се предполага, причина за болестта. Засега обаче не е ясно от какво именно се предизвикват отклоненията при образуването на аномални по форма или по количество клетъчни протеини: от клетъчни нарушения или от необичайни свойства (например способността на клетките да се възпроизвеждат). Протеиновите нишки са поразително сходни с със структурите, образуващи се в мозъка на хората, страдащи от болестта на Алцхаймер или от старческо слабоумие, при които промените в главния мозък предизвикват влошаване на мозъчната дейност; тези болести вероятно също са обусловени от бавни вируси или от спонтанни дефекти, чието действие е сходно с действието на бавните вируси.

Гайдушек продължава да работи в НЗИ, редувайки лабораторните изследвания на бавните вируси с експедиции в Меланезия, Микронезия и Нова Гвинея. Човек с обширни знания и интереси, Гайдушек е известен също така със своите разработки по антропология и детска психология. Той не е женен, но има много приемни деца: двадесет и седем момчета и едно момиче от различни тихоокеански популации, няколко езика на които владее - освен руски, немски, френски, испански и словашки. Голяма част от колекцията си от примитивно изкуство той подарява на музея „Пибоди“ в Сайлъм (щат Масачузетс).

Освен с Нобелова награда Гайдушек е удостоен с наградата Мид Джонсън на Американската педиатрична академия (1963 г.). Член е на Дружеството за педиатрични изследвания, на Американското педиатрично дружество, на Националната академия на науките, на Американската национална академия на науките и изкуствата, на Американското философско дружество и на Американската академия по неврология. Почетен член е на Колумбийската, Словашката и Мексиканската медицинска академия.

Превод от руски: Павел Б. Николов